| تبليغات | X |
شرح بیماری های ذکر شده در کتاب های درسی زیست شناسی (دبیرستان و پیش دانشگاهی)
بیماری " آلکاپتونوریا " نوعی بیماری ژنتیکی است که در اثر نارسایی در فرایند تجزیهی اسیدآمینههای فنیل آلانین و تیروزین به وجود میآید. این بیماری پیامد کمبود آ نزیمی است که اسید هموجنتیسیک (آلکاپتون) را به اسید مالیل استواستیک تبدیل میکند. در اثر کمبود این آنزیم، که هموجنتیسیک اسید اکسیداز نام دارد، آلکاپتون در بدن بیمار انباشته میشود و از راه ادرار به بیرون راه مییابد . این نارسایی به بیماری خطرناکی نمیانجامد، اما وقتی ادرار در برخورد با هوا قرار میگیرد، آلکاپتون با اکسیژن واکنش میدهد که پیامد آن، تبدیل آلکاپتون به فراوردهای تیره رنگ است و این فراورده باعث تیره شدن رنگ ادرار میشود. از این رو، مردم عادی نوزادنی را که با این نارسایی به دنیا میآمدند، انسانهایی سیاه بخت و تیره روز میپنداشتند.
آرچیبلد گرود با پژوهش گستردهای که روی این بیماری انجام داد، به این نتیجه رسید که این نارسایی، به علت یک عامل ژنی نادر (باتوار ث مندلی) رخ میدهد و ازدواج بستگان درجهی اول، زمینهی بروز این صفت نهفته و نادر را آماده میسازد. برای این پژوهش بود که نظریهی " یک ژن، یک آنزیم " ، با نام این پژوهشگر گره خورد. البته، همانطور که در ادامه میخوانید، وی با گردآوری و تفسیر دادههای به دست آمده از پژوهشهای دانشمندان دیگری، به این مفهوم پایهای دست پیدا کرد.
در پژوهشهای گرود، کمتر با طراحی آزمایش روبهرو میشویم. در حقیقت ، او با مشاهده و گردآوری اطلاعات توانست، فرضیههای خود را تا اندازهای اثبات کند. سرانجام، زیستشیمیدانها با پژوهش هایی که طی نیم سده انجام دادند، توانستند تصویر دقیقتری از اساس بیماری آلکاپتونوریا عرضه کنند.
در این مقاله، شما با شیوهی پژوهشی گرود آشنا میشوید و درمییابید که چگوه گردآوری دادهها و تفسیر آنها به یک یافتهی زیستشناسی میانجامد.
● طرح مسئله
در سال ۱۸۹۸ میلادی، خانوادهای به دکتر گرود مراجعه کردند که ادرار کودکشان پس از برخورد با هوا ، تیره رنگ میشد ( پوشاک نوزاد در بخش جلو قهوهای تیره تا سیاه میشد). سه سال بعد، کودک دیگری در همان خانواده به دنیا آمد که به همین بیماری دچار بود. مشاهد ههای آغازین گرود نشان داد، این بیماری در خانوادهها تکرار میشود، یعنی اگر یکی از خویشاوندان نسبی این صفت را داشته باشد، احتمال بروز آن در خویشاوندان دیگر نیز هست. اما به طور معمول، والدین کودکان بیمار ، این صفت را ندارند.
▪ مسئله:
- چرا ادرار کودکان دچار شده به آلکاپتونوریا ، پس از برخورد با هوا، تیره میشود؟
- آیا این بیماری ارثی است؟
- الگوی توارث آن چگونه است؟
● گردآوری اطلاعات:
در سال ۱۸۵۹، شیمیدانها ثابت کردند در ادرار این بیماران ترکیبی به نام اسید هموجنتیسیک (آلکا پت ون) وجود داردکه پس از واکنش با اکسیژن هوا ، به ماده ی سیاه رنگی تبدیل میشود و ساختمان شیمیایی آن، شبیه ملانین (رنگیز ه ی پوست) است.
▪ پژوهشگران دریافتند :
۱) این مولکول در ادرار افراد سالم وجود ندارد
۲) همهی بیماران از کودکی این نارسایی را دارند
۳) تغییر رژیم غذایی، باعث تغییر مقدار آلکاپتون در ادرار نمیشود
● فرضیه سازی
دادههای جدول نشان میدهد، بین سن بیمار ا و میزان ترشح اسید هموجنتیسیک ( و در واقع ، بیماری آلکاپتونوریا ) ارتباطی وجود ندارد و مردها بیش از زنها به این بیماری مادرزادی دچار میشوند. همچنین ، گرود و پژوهشگران دیگر دریافتند، بین این بیماری و رژیم غذایی افراد، ارتباط معناداری وجود
ندارد. از این رو، میتوان نتیجه گرفت، این بیماری به اختلالی در واکنشهای شیمیایی بیماران مربوط میشود و مبتلایان این نارسایی را از والدین خود به ارث بردهاند.
▪ فرضیه : اگر این نارسایی ارثی باشد، احتمال بروز آن در بستگان بیمار (برادرها و خواهرها) نیز وجود دارد.
▪ بررسی فرضیه
● الکاپتون از کجا میآید ؟
بررسیهای گرود نشان داد، آلکاپتونوریا یک بیماری ارثی است. اما چرا در ادرار مبتلایان مقدار زیادی آلکاپتون وجود دارد؟ در آن زمان، شیمیدانهایی که دربار هی واک نشهای زیست شیمیایی مطالعه میکردند، میدانستند که آنزیمها باعث سرعت این واکنشها میشوند و در نبود آنزیم، این واکنشها انجام نمیشوند. آنان نشان داده بودند که واکنشهایی زیست شیمیایی زنجیره و ا ر انجام میشوند؛ به طوری که ماد هی آغازین ، نخست به چند ماد هی میانی و سپس به فراورده تبدیل میشود. هر کدام از مرحل ههای یک زنجیر هی زیست شیمیایی را یک آنزیم پیش میبرد و اگر یکی از آنزیمها وجود نداشته باشند، ماد هی میانی، که آن آنزیم روی آن کار میکند، انباشته میشود و در صورتی که در آب محلول باشد، با ادرار به بیرون راه مییابد .
● فرضیه سازی
ساختمان شیمیایی اسید هموجنتیسیک شباهت زیادی به ساختمان شیمیایی اسید آمین هی تیروزین دارد. (شکل زیر ). از این رو به نظر میرسد، اسید هموجنتیسیک از این اسید آمینه به دست میآید . افراد دچار شده به آلکاپتونوریا ، آنزیمی را که ماد هی میانی آلکاپتون را به مادهی میانی دیگری تبدیل میکند ، ندارند.
▪ فرضیه: اگر این بیماری پیامد کمبود آنزیمی باشد که روی اسید هموجنتیسیک اثر میگذارد، پس میزان فعالیت این آنزیم باید در بیماران پایین باشد.
▪ بررسی فرضیه
▪ پرسش۲ : با توجه به شکل، آیا فرضیه ثابت میشود؟ ادرار والدین بیماران ، پس از قرار گرفتن در معرض هوا به رنگ تیره در نمیآید. با وجود این، فعالیت آنزیم در آنان از افراد عادی کمتر است. این حقیقت را چگونه توجیه میکنید؟ اگر به هر سه گروه مقداری اسید هموجنتیسیک بخورانیم، انتظار دارید ترکیب ادرار آنان چه تغییری پیدا کند؟
۵۰ سال طول کشید تا با نمونهبرداری از کبد مشخص شد، فعالیت آنزیمهای درگیر در تجزی هی اسیدآمینههای فنیل آلانین و تیروزین در افراد سالم و بیمار، به جز آنزیم هموجنتیسیک اسید اکسیداز، یکسان است (شکل زیر ). این آنزیم هموجنتیسیک را به مالیل استواستیک تبدیل میکند و کمبود فعالیت آن، باعث انباشته شدن این اسید در سلولها و سرانجام ترشح آن به ادرار میشود.
▪ پرسش ۳ : کودک دو سالهای به بیمارستان آورده شده است. مادرش میگوید، او زیاد استفراغ میکند ( به ویژه پس از شیر خوردن ). وزن کودک و میزان تحرکش زیر اندازهی عادی است. موهایش تیرهاند، اما رگههای سفیدی دارند. نتیج هی بررسی ادرار کودک به صورت زیر است.
● پژوهشهای فراکلاسی
۱) همان طور که گفته شد، اسید هموجنتیسیک در برخورد با هوا به مادهای سیاه رنگ تبدیل میشود که ساختمان آن شبیه ملانین (رنگیز هی پوست) است. پژوهش کنید، بین سوخت و ساز ملانین و اسیدهموجنتیسیک چه ارتباطی وجود دارد؟
۲) آلبینیسم یکی دیگر از نارسایی مادر زادی در سوخت و ساز است. این نارسایی که به کاهش تولید ملانین و در نتیجه سفید شدن مو میانجامد، به علت کمبود فعالیت یکی از آنزیمهای دخیل در تولید ملانین به وجود میآید. دربار هی این نارسایی اطلاعات بیشتری گردآوری کنید.
۳) فنیل کتونوریا ( PKA ) نوعی نارسایی مادرزادی در سوخت و ساز است که بر خلاف دو نارسایی دیگر که گفته شد، میتواند با پیامدهای خطرناکی مانند کند ذهنی همراه باشد. دربار هی این نارسایی و چگونگی کا ستن از پیامدهای آن پژوهش کنید.
منبع :
|
مولتیپل اسکلروزیس (Multiple sclerosis) یا MS که در انگلیسی disseminated sclerosis و در فرانسوی sclerose enplaques نامیده می شود، نوعی بیماری مزمن و اغلب پیشرونده دستگاه عصبی مرکزی است که با از بین رفتن غشای میلین در برخی از اعصاب مغز و نخاع بصورت تکههای کوچک مشخص میشود. از بین رفتن غلاف میلین باعت اختلال در انتقال پیامهای عصبی است. علت این بیماری ناشناخته است. در بالغین جوان بین 20 تا 40 سال شایعتر بوده و میزان ابتلا در زنان دو برابر مردان است. |
M.S از بیماریهای شایع سیستم عصبی مرکزی در انسان و یک بیماری خود ایمنی است. این بیماری به صورت مزمن خود را نشان میدهد. M.S اغلب ، بالغین جوان را مبتلا میسازد و در جنس مؤنث دو تا سه برابر بیشتر رخ میدهد. در M.S میلین راههای عصبی دچار تخریب میشود. مشخصه این بیماری ، متعدد بودن ضایعات از نظر زمانی و مکانی و رخداد علایم به صورت رفت و برگشتی است. یعنی یک علامت عصبی پس از مدتی بهبود یافته و در زمان دیگر همان علامت یا علائم دیگری مجدداً رخ میدهند. علائم هر حمله بهبودی نسبی یافته، ولی ممکن است عودهای مکرر بیماری سبب ناتوانی تدریجی بیمار گردد.
در M.S علائم بالینی بستگی به محل و وسعت ضایعه دارد و تخریب میلین معمولاً در نواحی خاصی نظیر عصب بینایی ، ساقة مغز ، مخچه و ماده سفید نیمکرههای مغز منجر به بروز مجموعهای از علائم بالینی به صورت تاری دید ناگهانی ، ناتوانی در حرکت اندامها ، عدم تعادل ، دوبینی و اختلالات حسی به صورت احساس خواب رفتگی در اندامها و علائم متنوع دیگر میگردد. سیر علایم بالینی بیماری M.S در هر بیماری متفاوت بوده و میتواند به صورت یک بیماری کاملاً خوشخیم رخ دهد و بیمار سالها عاری از علائم عصبی باشد و یا اینکه یک حالت پیشرونده سریع در علائم بالینی همراه با ناتوانی اتفاق میافتد.
هنوز علت این بیماری مهلک شناخته نشده است! محققان معتقدند که شاید عوامل ارثی ، تغذیهای و محیطی در آن دخیل باشند. اما نظریههایی برای پیدایش MS ارائه شده است. قابل قبولترین تئوری در مورد علت بیماری M.S را یک مکانیسم خود ایمنی میدانند، به این نحو که یک فاکتور محیطی نظیر عفونتهای ویروسی سبب تحریک سیستم ایمنی بدن و تشکیل آنتی بادی بر علیه میلین بافت عصبی شده، در نتیجه میلین اعصاب از بین رفته و منجر به بروز علائم عصبی میشود.
فاکتورهای ژنتیکی در مستعد نمودن فرد جهت ابتلا به این بیماری میتوانند مؤثر باشند. بالاترین شیوع M.S در نژاد سفید پوست میباشد و این بیماری در نژاد زرد و سیاه شیوع کمتری دارد. این بیماری در ساکنین مناطق اطراف ناحیه استوا بندرت دیده میشود، در حالی که با افزایش فاصله از خط استوا و در مناطق معتدله شمالی و جنوبی ، نظیر آمریکا ، کانادا ، اروپای شمالی و استرالیا ، شیوع این بیماری بیشتر میشود. مهاجرت به مناطق با شیوع کم قبل از 15 سالگی خطر ابتلا به بیماری M.S را کاهش میدهد.
افرادی که در نیمکره شمالی کره زمین در ماه اردیبهشت به دنیا میآیند با احتمال بیشتری به بیماری مولتیپل اسکلروز مبتلا میشوند. دانشمندان نتوانستهاند ارتباط بین MS و ماه تولد را شرح دهند ولی اینطور تصور مینمایند که این نتایج میتواند با تابش خورشید و مقدار ویتامین D مادر که رشد جنین را تحت تاثیر قرار میدهد مرتبط باشد. چون در نیمکره شمالی در این ماه مقدار تابش خورشید کم است و مقدار کمی از ویتامین D در بدن افراد ساخته میشود.
مقدمه :
بیماری لیشمانیوز در مناطق گرمسیری آمریکا، آفریقا، شبه قاره هند و در نواحی نیمه گرمسیری آسیای جنوب غربی و ناحیه مدیترانه آندمیک می باشد. این اختلال شامل گروهی از بیماریها با تظاهرات بالینی و عواقب بهداشتی بسیار متنوع است (از ضایعات بد شکل خودبخود بهبود یابنده در تعداد اندکی از افراد تا اپیدمی های شدید با میزان مرگ و میر بالا) تعداد افراد آلوده در دنیا دوازده میلیون نفر تخمین زده می شود. و ۳۵۰ میلیون نفر در مناطقی زندگی می کنند که احتمال ابتلاء به بیماری وجود دارد. ۳ میلیون نفر از اشکال مختلف بیماری رنج می برند.
عامل بیماری
انگل تك ياخته اي از جنس ليشمانيا است كه انواع مختلفي دارد .
· ليشمانيوز جلدي شهري (سالك جلدي شهري يا خشك ) كه لشيشمانيا تروپيكا
· ليشمانيوز جلدي روستايي (سالك جلدي روستايي يا مرطوب ) كه ليشمانيا ماژور
· ليشمانيوز احشايي كه ليشمانيا دونوواني يا اينفانتوم مي باشد .
ناقل بیماری
ناقل بيماري پشه ريزي است بنام پشه خاكي يا فلبوتوموس كه اندازه آن 2 تا 3 ميلي متر است . پشه خاكي ماده خونخوار است و از بدن انسان و بعضي از حيوانات تغذيه مي كند .
پشه خاكي ماده معمولاً هر 5 روز يكبار خونخواري مي كند و آلوده مي شود . و پس از حدود 10 روز مي تواند آلودگي يا به عبارتي عامل بيماري را به فرد ديگري منتقل كند .
پشه خاكي معمولاً در شب خونخواري مي كند و روزها را در جاهاي تاريك و مرطوب اماكن انساني و يا حيواني استراحت ميكند .
طول عمر پشه خاكي بالغ حدود يكماه است .
مخزن انگل
· مخزن در نوع شهري يا خشك انسان و گاهاً سگ است .
· در نوع روستايي يا مرطوب عمدتاً جوندگان ( موش ) است .
در نوع احشايي انسان مخزن است كه البته بسته به نوع آن متفاوت خواهد بود به عنوان مثال در نوع هندي انسان و در نوع مديترانه اي از جمله ايران سگ و سگ سانان مخزن اصلي بيماري هستند .
سیکل بیماری یا زندگی انگل سالک
• انگل داراي دو مرحله زندگي است كه عبارتند از
•1- مرحله ليشمانيايي كه در داخل سلولهاي ماكروفاژ پستانداران وجود دارد .
•2- مرحله لپتومونايي كه در دستگاه گوارش پشه خاكي و همچنين در محيط كشت ديده مي شود .
•3- در نوع احشايي محل استقرار انگلها در سلولهاي بيگانه خوار ، بافت طحال ، كبد ، مغز استخوان و غدد لنفاوي و ممكن است در منوسيتهاي خون نيز ديده شود .
•در نوع احشايي بيماري ممكن است از طريق انتقال خون ، جفت يا آلودگي مخاط چشم و تماس جنسي نيز باعث انتقال بيماري شود .
دوره کمون و نهفتگی بیماری
•1- نوع روستايي يا مرطوب 1 تا 4 هفته
•2- نوع شهري يا خشك 2 تا 8 ماه و گاهي 1-2 سال
•3- نوع احشايي از چند هفته تا چند ماه و گاهي يكسال مي باشد .
علائم بیماری بالینی
1- در نوع شهري بيماري داراي 4 مرحله است پاپول بي درد ، زخم ، شروع بهبودي و بهبودي كامل
كه پس از طي دوره كمون در محل گزش پشه پاپول سرخ رنگي ظاهر مي شود كه بدون درد و در اثر فشار نيز محو نمي شود و گاهي خارش مختصر دارد و پس از گذشت چند هفته تا چند ماه ضايع بزرگتر شده و اطراف آنرا هاله قرمز رنگي مي گيردو پس از گذشت 2 تا 3 ماه پاپول بصورت دانه سرخ و برجسته با سطحي صاف و شفاف و قوامي نرم در مي آيد و در روي آن فرو رفتگي به عمق يك ميليمتر كه ته آن پوسته پوسته است ديده ميشود كه بالاخره ضايعه بصورت زخمي باز در مي آيد كه حدود و حاشيه اي نامنظم و برجسته دارد هرچه تعداد ضايعات بيشتر باشد اندازه زخمها كوچكتر و بهبودي سريعتر است و بهبودي كامل پس از 6 تا 12 ماه رخ مي دهد .
2-در نوع روستايي اين شكل نيز داراي 4 مرحله است كه پس از طي دوره كمون چند هفته تا چند ماه ضايعه بصورت جوش همراه با التهاب حاد ظاهر مي شود و پس از دو هفته زخمي شده و كه بسرعت بزرگ شده و اطراف آن پرخون مي شود بهبودي زخم از وسط و اطراف بطور همزمان اتفاق مي افتد . و بطور معمول زخم ظرف مدت 4 تا 6 ماه خوب مي شود .
3-در شكل احشايي يا كالا آزار : استقرار بيماري معمولاً مخفيانه و بدون علائم مشخص صورت مي گيرد و به كندي پيشرفت ميكند .
علائم بيماري معمولاً با تب نامنظم ، بيقراري ، درد ناحيه طحال سرفه و كم شدن وزن ، بزرگي طحال و كبد ، كم خوني ، ورم دستها و پاها و صورت ديده مي شود .از بين رفتن سلولهاي بيگانه خوار بدن باعث كاهش قواي دفاعي بدن و سبب آمادگي بيمار براي پذيرش ساير عفونتها شده و اگر تشخيص و درمان به موقع انجام نگيرد موجب مرگ بيمار مي گردد
تشخیص بیماری
•· در نوع پوستي (جلدي ) وجود زخمي كه بيش از 10 روز طول كشيده باشد و مشاهده انگل در گسترش تهيه شده از ضايعه پوستي
•· نوع احشايي يا كالا آزار بروز علائم كلينيكي نظير تب ، بزرگي كبد و طحال كاهش وزن كم خوني تغيير رنگ پوست (حالت برنزه ) و مشاهده انگل در گسترش تهيه شده از بافتها
درمان بیماری
در نوع احشايي تركيبات آنتي موان پنچ ظرفيتي يا گلوکانتیم یا پنتوستام به مقدار 20 ميليگرم به ازاي هركيلو وزن بدن به مدت 20 روز
در نوع جلدي :
•در سه حالت توصيه به درمان ميشود و در غير اينصورت بهتر است درمان صورت نگرفته و زخم با گاز استريل پانسمان گردد
•1- زخمها بزرگ و چركي باشند .
•2- تعداد زخمها زياد باشند
•3- زخمها در صورت باشند
•(تركيبات آنتي موان به مدت 10 تا 20 روز و تا 30 روز نيز ميتوان ادامه داد
•كتوكونازول 200 تا 400 ميلي گرم در روز به مدت 4 تا 6 هفته )
توکسوپلاسموز عبارت است از یک عفونت تکیاختهای که در انسانها و بسیاری از گونههای پستانداران و پرندگان ایجاد میشود. چند نوع در انسانها رخ میدهد:
توکسوپلاسموز مادرزادی (از مادر دچار عفونت به کودک متولد نشدهاش منتقل میگردد)؛ توکسوپلاسموز چشمی (رتینوکوروئیدیت نیز خوانده میشود که معمولاً حاصل توکسوپلاسموز مادرزادی است ولی علایم ممکن است در 40-20 سالگی ایجاد شوند)؛
توکسوپلاسموز حاد در فرد سالم؛
توکسوپلاسموز حاد در فرد دچار نقص ایمنی (افراد مبتلا به ایدز یا سرطان یا افرادی که داروهای سرکوبگر ایمنی مصرف میکنند).
منبع : www.roshd.ir
تالاسمي چيست؟
تالاسمي يك واژه يوناني است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و امي Emia به معني خون گرفته شده است و به آن آنمي مديترانهاي يا آنمي كولي و در فارسي كم خوني ميگويند.
تالاسمي يك بيماري همولتيك مادرزادي است كه طبق قوانين مندل به ارث ميرسد . اولين بار يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي در سال ١٩٢٥ آن را شناخت و به ديگران معرفي كرد . اين بيماري به صورت شديد (ماژور) و خفيف (مينور) ظاهر ميشود. اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور (Major) و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور (Minor) ظاهر ميشود.
تالاسمي براي كساني كه نوع (مينور) را داشته باشند، مشكل ايجاد نميكند و آنها هم مثل افراد سالم ميتوانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند. اما برعكس اين بيماري حداكثر آزار خود را به بيماران نوع ماژور ميرساند. تالاسمي چگونه منتقل ميشود؟ اگر يك زن و شوهر هر كدام داراي نوع كم خوني خفيف (مينور) تالاسمي باشند، هر يك از فرزندان آنها ٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور (كم خوني شديد) را داشته و ٥٠ درصد احتمال تالاسمي مينور و ٢٥ درصد ممكن است سالم باشند.
علائم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد ميكند در نوع ماژور تالاسمي (كم خوني شديد) هموگلوبين خون غيرطبيعي به نام F يا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا ميكند، كودكي كه اين بيماري را در خود دارد كم خون است و اين كم خوني باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري او ميشود. بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون، بيمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين (گلبولهاي قرمز) و آزاد شدن آهن ميشود ، ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافتهاي عمده بدن چون؛ قلب، كبد، طحال و ... رسوب ميكند و سبب ايجاد مشكلات ديگري ميشود كه تنها به كمك آمپول دسفرال ميتوان از تجمع آهن جلوگيري كرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن، موجب بروز مشكلات اقتصادي در خانوادهها ميشود. پس اگر در اثر عدم و يا سهل انگاري، تالاسمي به خانواده شما قدم گذاشت، هيچ جاي فرار نيست.
راه هاي پيشگيري از تالاسمي ١- انجام آزمايش خون از نظر كم خوني ( CBC و هموگلوبين A2 ) ٢-انجام آزمايش روي جنين در هفتههاي اول حاملگي در دوران بارداري. با يك آزمايش ساده ميتوانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد.
تالاسمي در ايران : تالاسمي در ايران حضور تاسف باري دارد و در حدود سي هزار نفر اين بيماري را در خود دارند و هر سال به اين تعداد نيز اضافه ميشوند . تالاسمي در ابتدا چند ماه خود را پنهان ميكند و بعد از مدتي مادران ميبينند كه كودك آنها زرد، ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر ميبرند بعد از آزمايش، دكتر به مادر خانواده ميگويد تالاسمي هم همراه كودكش به دنيا آمده است. كساني كه در ايران تالاسمي با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند.
گروه اول مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم ميباشند.
گروه دوم بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده ميشود و خون تزريق مينمايند؛ اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نميكنند.
گروه سوم كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده ميشود، تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت ميدارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت.
گروه چهارم بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشتهاند، احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر ميباشد ، اميد است با اتكا به خداوند تبارك و تعالي در آيندهاي نه چندان دور در اثر پيشرفت هاي علمي، تالاسمي هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته ريشه كن شود.
كنترل و درمان بيماري مهمترين راه درمان تالاسمي، تزريق مداوم خون است. اگر بعد از آزمايش هموگلوبين، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ١٠ است، فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد. اگر ديرتر اقدام كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوانها ميسازند، تغذيه كند و خونسازي استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهاي سر و صورت ميشود و در آن هنگام تالاسمي، قيافه وحشتناك خود را نشان ميدهد و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان ميكند . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوانهاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد. اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن خون فرزندتان است. آهن، بافتهاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن، شما بعد از آزمايش آهن خون (فريتين) كودكتان، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد، ديگر با تزريق دسفرال به وسيله سرنگ در عظله نميتوانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد. پمپ دسفرال دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول را در زير پوست ناحيه شكم و يا عضلات بازوي بيمار تزريق ميكند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس به وسيله ادرار دفع ميشود. همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب ميشود و مرگ آنان را تسريع مي كند. طحال برداري تالاسمي روي طحال بيمار خود نيز تاثير ميگذارد. گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غيرطبيعي داشته باشند، زودتر از موعد مقرر (١٢٠ روز عمر طبيعي گلبول قرمز ميباشد) از بين ميروند. گورستان و محل تخريب گلبولها، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگي و يا فقط پركاري طحال، نياز به خون بالا ميرود و يا اينكه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري سريعا پايين ميافتد در آن صورت تصميم ميگيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج شود. ولي سن ايدهآل بالاي ٥ سال است. زيرا در سنين پايين تر خطر بيماريهاي عفوني مهلك وجود دارد؛ بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام ميگيرد، واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايد درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد.
اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود، بيماران ميتوانند مثل هر انسان ديگري سالها زندگي كنند. امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند. شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . پدران و مادران نيز بايد معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارساييهاي بيشتر جلوگيري شود. بايد با دقت و حوصله در امر معالجه كودك بيمار خود اقدام كنيد؛ در صورت طحال برداري مصرف قرص پنيسيلين و تزريق واكسن پنوموكك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است. لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه، چشم، گوش، غدد و ... مورد معاينه قرار گيرد.
مشكلات يك بيمار تالاسمي ١- ضعف جسمي و رشد كم. ٢- مشكلات ناشي از تزريق خون و درد آن . ٣- تزريق مداوم دسفرال (DESFERAL) و صرف هزينه بالا. ٤- تغيير شكل و رشد ناهنجار جمجمه و بروز مشكلات رواني . ٥- نگراني حقيقي از آينده بيمار.
منبع : روزنامه کارآفرینی
لوسمی Leukemia
لوسمي سرطان بافت خونساز بدن، يعني مغز استخوان و دستگاه لنفاوي است. واژهي لوسمي يا درستتر بگوييم لوكميا(leukemia) از واژهاي يوناني به معناي "خون سفيد" گرفته شده است. اين بيماري به طور معمول در سلولهاي سفيد خون(گلبولهاي سفيد) آغاز ميشود.
در شرايط عادي، سلولهاي سفيد خون به نبرد با عوامل بيماريزا ميپردازند. اين سلولها به طور عادي رشد ميكنند و به شيوهاي منظم و برنامهريزي شده و به اندازهي نياز بدن، تقسيم ميشوند. در لوسمي اين فرايند به هم ميريزد.
در لوسمي، مغز استخوان شمار زيادي سلول سفيد غيرعادي توليد ميكند. آنها از سلولهاي سفيد عادي متفاوت به نظر ميرسند و كار خود را به درستي انجام نميدهند. سرانجام، اين سلولهاي نارس از توليد سلولهاي سفيد عادي جلوگيري ميكنند و در نتيجه توانايي بدن در رويارويي با عوامل بيماريزا كاهش مييابد.
سلولهاي لوسمي در توليد انواع ديگر سلولههاي خون در مغز استخوان، از جمله سلولهاي قرمز خون(گلبولهاي قرمز) كه اكسيژن را به بافتهاي بدن مي رسانند و پلاكتهايي كه به تشكيل لختهي خون كمك ميكنند، اختلال ايجاد ميكنند. هم چنين، انباشت سلولهاي لوسمي در غدههاي لنفاوي، طحال، كبد و گاهي مغز باعث نارساييهايي در كاركرد اين اندامها ميشود.
برخي به نادرست ميپندارند كه لوسمي از بيماريهاي كودكان است. لوسمي چهار نوع اصلي و شمار زيادي زيرنوع دارد و فقط برخي از آنها در بين كودكان شايع است. درمان لوسمي پيچيده است و به سن بيمار، وضعيت تندرستي، نوع لوسمي و ميزان گسترش آن بستگي دارد.
هپاتیت ،التهاب کبداست که علل متعددی دارد. شایع ترین آنها ویروس های c،B،A والکل است. عللی که شیوع کمتری دارندعبارتندازسایرویروسهای ( nonB،nonA،G،E،C،D،تب زرد، وسایتومگالوویروس)،باکتریها(سل،استرپتوکوک)،قارچها(هیستوپلاسموز)،انگلهای تک یاخته ای(بیماری آمیبی،مالاریا،توکسوپلاسموز)،کرمها(شیستوزومیا)،اسپیروکتها(لیتوسپیروز،سیفلیس)،وداروها.
Ø التهاب کبد ممکن است حادیامرمن باشد.
هپاتیت حاد:کمتراز6ماه طول می کشدکه یابه بهبودکامل کبدویابه ازبین رفتن کبد منتهی می شود.
علایم هپاتیت حادازیک بیماری جزئی شبیه آنفولانزا تایک نارسایی کبدِ شدیدوکشنده متغیراست.درزمان هر حمله ی حاد التهاب کبد ، ممکن است بیماردچار ضعف ، بی اشتهایی ،بی حالی ،تب،دردهای عضلانی،سردرد،تهوع واستفراغ شود. اگرترشّح صفرابه خارج به علّت تورم کبد مختل شود، زردی پوست بدن یا زرد شدن سفیدی چشم، کم رنکی مدفوع وادرار تیره نیز ممکن است ایجاد شود.
هپاتیت مزمن:در صورت التهاب مداوم کبد به مدّت بیش از 6ماه می باشد .
در5تا10 درصد موارد هپاتیت نوع B وتقریباً نیمی از موارد هپاتیت نوع Cعفونت ویروسی در کبد باقی مانده و منجر به هپاتیت مزمن می گردد. که به دو شکل می تواند باشد: هپاتیت مزمن مستمر و هپاتیت مزمن فعال.
هپاتیت مزمن مستمر ممکن است هیچ علامتی نداشته باشد یا با علایم مبهمی همراه باشد . این بیماری نهایتاً بر طرف شده ومعمولاًدرمانی نیاز ندارد. امّاهپاتیت کبدی مزمن فعال وخیم تر است واغلب منجر به نارسایی کبدی یا سرطان کبد می شود .
Ø انواع هپاتیت های حاد وویروسی که شایع ترند.
هپاتیت نوع A
راه های انتقال : مصرف آب ، غذا وشیر آلوده ، درصورت عدم رعایت بهداشت فردی نیز ویروس میتواند از طریق مدفوع یا ترشّحات دهان به فرد سالم منتقل گردد.
هپاتیت نوع B
التهاب کبدی (هپاتیتB) بسیار وخیم تر از هپاتیتAاست زیرا 5 تا 10 درصد بیماران بهبود نمی یابند وبه هپاتیت مزمن وغیر قابل درمان گرفتار می شوند.
راه های انتقال : ویروس این بیماری از طریق پوست ، تماس جنسی ، خون،واز مادر به جنین منتقل می شود . بنابراین استفاده از ابزار آلوده ی تیز وبرنده مانند سوزن وسرنگ ،تیغ اصلاح ومسواک به طور مشترک، خال کوبی ،حجامت ، سوراخ کردن گوش، تاتو کردن و به طور کلّی خدمات پزشکی و دندان پزشکی در مکان های غیر مطمئن وآلوده و یا هر اقدامی که منجر به سوراخ شدن پوست با وسیله ای آلوده و غیر استریل گردد، موجب انتقال ویروس می باشد.
هپاتیت نوع C
علایم : التهاب کبدی نوع C در کودکان فاقدعلامت است ولی در بزرگترها بدین صورت می باشد :خستگی مداوم ودرد عضلات ،سردرد ودرد شکم به صورت گسترده ویا به صورت متمر کز در سمت فوقانی شکم ،تهوع ،تیره شدن ادرار و روشن شدن مدفوع،بی اشتهایی وکاهش وزن، بی میلی به برخی از غذا ها به ویژه غذاهای سرخ شده یا پروتئینی،زرد شدن پوست وسفیدی چشم که البته در این نوع کمتر شایع است .
راه های انتقال : همانند راه های انتقال هپاتیت B است.
Ø درمان هپاتیت های ویروسی
درمان خاصی برای هپاتیت ها ی ویروسی وجود ندارد و هدف از انتخاب راه های درمانی ، پیشگیری یا به تاخیر انداختن صدمات کبدی است. امروزه از یک داروی ضد ویروسی به نام اینترفرون به طور وسیعی جهت درمان استفاده می شود. این دارو به صورت آمپول بوده و هفته ای سه مرتبه و به مدت شش ماه تا یک سال تزریق می شود.
برای درمان های قوی تر ، اینترفرون را همراه با یک داروی ضد ویروسی دیگر به نام ریباویرین ( به صورت قرص )
تجویز می کنند .
Ø راه های پیشگیری از هپاتیت های ویروسی
هپاتیتA ، واکسن زدن ارجح است و فرد مبتلا باید در نظافت دقیق باشد و از ظروف ، حمام و دستشویی مشترک با دیگران استفاده نکند .
هپاتیت B ، واکسن زدن لازم است. (واکسن جدید هپاتیت B در سال1987 از طریق مهندسی ژنتیک از مخمر نو ترکیب ساخته شد و جایگزین واکسن های مشتق از پلاسما شد.)
هپاتیتC ، هیچ روش قابل قبولی جهت پیشگیری وجود ندارد و هنوز واکسیناسیون بر علیه آن میسر نیست.
منابع :
1. مشاور پزشکی خانواده/ دکتر جان سی. هاربرت / ترجمه: دکتر اسماعیل عبدالرحیم کاشانی/ انتشارات ققنوس
2. مجله تغذیه و سلامتی/ شماره 20/ دی 83
3. کتابچه سلامت/ تدوین دکتر جواد عبدالملکی و متین رحمت پناهی/ نشر تابش اندیشه
